Síndrome de Von Hippel Lindau Caçador SC

Informações sobre Síndrome de Von Hippel Lindau em Caçador. Encontre aqui médicos especialistas, dicas de prevenção, onde fazer diagnóstico e tratamento da Síndrome de Von Hippel Lindau e endereços e telefones de hospitais e clínicas em Caçador.

Clínica Dr Bridi
(49) 3563-3031
Rua Campos Novos 665
Caçador, Santa Catarina
 
Suzana S S Rosa
(49) 3563-3576
Rua Benjamin Constant 70 ap 202
Caçador, Santa Catarina
 
Dermo Clínica Mottecy
(49) 3533-1657
Rua Brasil 309 s 302
Videira, Santa Catarina
 
Daniel Silveira Gomes
(49) 3246-3455
Avenida João Marques Vieira 1012
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Benitez Medicina Geral
(49) 3246-4743
Rua 7 de Setembro 109 ap 1
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Cléber Roberto
(49) 3567-5077
Avenida Barão do Rio Branco 1260 s 26
Caçador, Santa Catarina
 
Clínica Dr Dalazen
(49) 3246-3500
Rua Andrades 500
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Clínica Dr Miranda
(49) 3566-1323
Rua Veneriano Passos 213
Videira, Santa Catarina
 
Cleonice dos Santos Mottecy
(49) 3533-1657
Rua Brasil 309 s 302
Videira, Santa Catarina
 
Centro de Medicina Integrada
(49) 3566-1433
Rua Oswaldo Cruz 34
Videira, Santa Catarina
 

Síndrome de Von Hippel Lindau

A síndrome de Von Hippel Lindau é uma rara desordem genética, de herança autossômica dominante de alta penetrância, caracterizada pelo crescimento anormal de tumores, especialmente em regiões do organismo altamente irrigadas.Estima-se que afete 1 em cada 36.000 indivíduos nascidos vivos, afetando igualmente homens e mulheres, tipicamente com as manifestações clínicas iniciando-se entre a 2° e 3° década de vida.O gene envolvido nesta síndrome é o VHL, situado no braço curto do cromossomo 3, na região 3p25. Os portadores deste gene mutado apresentam elevado risco de desenvolver os sintomas da síndrome, sendo a penetrância de 96% até os 65 anos de idade.De acordo com o fenótipo familiar, esta desordem é classificada em diferentes tipos, que são:Tipo 1: hemangioblastomas de sistema nervoso central (SNC) e ou angiomas de retina e/ou neoplasia renal, sem feocromocitoma.Tipo 2A: feocromocitoma e/ou hemangioblastomas, sem neoplasia renal.Tipo 2B: feocromocitoma e/ou hemangioblastomas, com neoplasia renal.Tipo 2C: feocromocitoma familiar, sem hangioblastoma e sem neoplasia renal.A sintomatologia varia muito. É composta tanto por tumores benignos, como cistos pancreáticos, renais, de epidídimo e hemangioblastomas ou angioma da retina e SNC; lesões precursoras, como adenomas renais e pancreáticos; tumores malignos, como adenocarcinoma de células claras renais e adenocarcinoma pancreático. As chances de um portador desta síndrome desenvolver câncer são de 25%.Habitualmente, esta desordem apresenta um padrão familiar, com vários membros afetados. Todavia, por meio de novas técnicas de diagnóstico, casos isolados têm sido encontrados.O teste molecular de diagnóstico para a síndrome de Von Hippel Lindau chegou ao Brasil em 1998, sendo que, desde então, as famílias portadores desta patologia vêm sendo acompanhadas em centros de Genética distribuídos pelo país.A escolha de tratar ou monitorar o tumor fica na dependência de suas dimensões e localização. Nos casos de lesões periféricas, deve-se optar por tratamentos mais agressivos. Neoplasias periféricas com diâmetro inferior a 4,5mm e espessura inferior a 1,0mm são tratadas com fotocoagulação a laser. Já em neoplasias maiores, realiza-se crioterapia como método auxiliar.Fontes:http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Von_Hippel-Lindauhttp://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-27301999000500011&script=sci_arttexthttp://www.gbeth.org.br/index.php?option=com_content&task=view&id=143&Itemid=64http://www.abvhl.com/sobre-a-abvhl/importancia-do-exame-oftalmologico-na-doenca-de-von-hippel-lindau/