Síndrome de Bernard-Soulier Caçador SC

Informações sobre Síndrome de Bernard-Soulier em Caçador. Encontre aqui médicos especialistas, dicas de prevenção, onde fazer diagnóstico e tratamento da Síndrome de Bernard-Soulier e endereços e telefones de hospitais e clínicas em Caçador.

Clínica Dr Bridi
(49) 3563-3031
Rua Campos Novos 665
Caçador, Santa Catarina
 
Suzana S S Rosa
(49) 3563-3576
Rua Benjamin Constant 70 ap 202
Caçador, Santa Catarina
 
Clínica Dr Dalazen
(49) 3246-3500
Rua Andrades 500
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Daniel Silveira Gomes
(49) 3246-3455
Avenida João Marques Vieira 1012
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Cleonice dos Santos Mottecy
(49) 3533-1657
Rua Brasil 309 s 302
Videira, Santa Catarina
 
Cléber Roberto
(49) 3567-5077
Avenida Barão do Rio Branco 1260 s 26
Caçador, Santa Catarina
 
Centro Médico
(49) 3246-2283
Avenida João Marques Vieira 1012
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Centro de Medicina Integrada
(49) 3566-1433
Rua Oswaldo Cruz 34
Videira, Santa Catarina
 
Clínica Dr Miranda
(49) 3566-1323
Rua Veneriano Passos 213
Videira, Santa Catarina
 
Clínica Urológica Dr Lúcio Mauro Souza
(49) 3566-0482
Rua Coronel Fagundes 170
Videira, Santa Catarina
 

Síndrome de Bernard-Soulier

A síndrome de Bernard-Soulier, descrita pela primeira vez no ano de 1948, trata-se de uma rara desordem hemorrágica, de caráter hereditário, sendo transmitido de forma autossômica recessiva, ocorrendo com maior frequência em descendentes de progenitores consanguíneos. Até o momento, em apenas um relato foi descrito o caso de herança autossômica dominante.O defeito bioquímico responsável por ocasionar a síndrome consiste na ausência ou diminuição da expressão da glicoproteína Ib/IX/V encontrado na superfície plaquetária. Este complexo é o fator para o fator de von Willebrand (FvW) e seu funcionamento inadequado leva ao comprometimento da capacidade de agregação plaquetária.Esta síndrome é rara, apresenta incidência de 1 em cada 1 milhão de pessoas, de acordo com casos relatados na Europa, Japão e América do Norte.A patologia em questão caracteriza-se por:Hemorragia prolongada;Trombocitopenia;Aumento dos megacariócitos;Menor tempo de sobrevivência das plaquetas.Durante o exame clínico do paciente são observadas manifestações clínicas relacionadas com a disfunção plaquetária e abrangem: facilidade para hematomas, epistaxe, sangramentos das mucosas, menorragia e, em certos casos, hemorragia digestiva.Exames de sangue podem evidenciar a presença de trombocitopenia. Além disso, o esfregaço sanguíneo pode apontar a presença de plaquetas gigantes. No exame que verifica o tempo de sangramento, o mesmo encontra-se aumentado e não há agregação plaquetária em resposta à ristocetina (antibiótico capaz de promover a ligação do FvW às plaquetas, ativando estes últimas). Já a citometria de fluxo pode demonstrar a presença de alterações glicoproteicas na membrana das plaquetas.O tratamento desta síndrome baseia-se em três pontos:Adoção de medidas gerais de suporte;Evitar o uso de agentes antiplaquetários;Tratamento dos episódios hemorrágicos.Pacientes que apresentam sintomas de moderados a severos devem restringir a realização de atividades físicas.O uso de fármacos antifibrinolíticos podem apresentar resultados positivos em pacientes que evidenciam hemorragia das membranas mucosas. A transfusão sanguínea pode ser a única opção eficaz para pacientes cirúrgicos ou com hemorragias potencialmente fatais. Em certos casos o uso do acetato de desmopressina pode ser útil.Fontes:http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Bernard-Soulierhttp://www.sbac.org.br/pt/pdfs/rbac/rbac_38_01/rbac3801_04.pdfhttp://boasaude.uol.com.br/realce/emailorprint.cfm?id=15080&type=lib