Síndrome de Alagille Caçador SC

Informações sobre Síndrome de Alagille em Caçador. Encontre aqui médicos especialistas, dicas de prevenção, onde fazer diagnóstico e tratamento da Síndrome de Alagille e endereços e telefones de hospitais e clínicas em Caçador.

Suzana S S Rosa
(49) 3563-3576
Rua Benjamin Constant 70 ap 202
Caçador, Santa Catarina
 
Cléber Roberto
(49) 3567-5077
Avenida Barão do Rio Branco 1260 s 26
Caçador, Santa Catarina
 
Clínica Dr Dalazen
(49) 3246-3500
Rua Andrades 500
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Clínica Médica Doutor Josué de Carvalho
(49) 3566-1654
Rua Oswaldo Cruz 120 - 1 s 2
Videira, Santa Catarina
 
Daniel Silveira Gomes
(49) 3246-3455
Avenida João Marques Vieira 1012
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Clínica Dr Bridi
(49) 3563-3031
Rua Campos Novos 665
Caçador, Santa Catarina
 
Centro Médico
(49) 3246-2283
Avenida João Marques Vieira 1012
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Dermo Clínica Mottecy
(49) 3533-1657
Rua Brasil 309 s 302
Videira, Santa Catarina
 
Policlínica Fraiburgo
(49) 3246-4806
Avenida João Marques Vieira 925
Fraiburgo, Santa Catarina
 
Cleonice dos Santos Mottecy
(49) 3533-1657
Rua Brasil 309 s 302
Videira, Santa Catarina
 

Síndrome de Alagille

A síndrome de Alagille, também chamada de síndrome de Alagille-Watson ou atresia intra-hepática biliar, consiste em uma doença genética autossômica dominante e o gene defeituoso, denominado Jagged 1, localiza-se no cromossomo 20, responsável por acometer diversos órgãos do corpo, em especial, o fígado e o coração.Foi descrita primeiramente no ano de 1975, por Alagille e colaboradores. Esta síndrome acomete 1 em cada 100.000 nascidos vivos, afetando igualmente ambos os sexos.A sintomatologia pode variar dentro da mesma família, indo de brando, sendo que certos casos praticamente assintomático, até um quadro severo, com graves alterações cardíacas e/ ou hepáticas, necessitando de um transplante.Dentre as manifestações clínicas resultante dos problemas hepáticos, observa-se alteração na coloração da pele e na esclera ocular (branco dos olhos), passando esses a ficarem amarelados (icterícia), além de prurido e xantomas (depósito de colesterol no epitélio). Já dentre os problemas cardíacos congênitos, estão presentes, em especial, a tetralogia de Fallot, e uma imagem radiográfica óssea da coluna vertebral que lembra uma borboleta. As características faciais de portadores desta síndrome costumam se testa ampla e proeminente, olhos profundos e queixo pequeno e pontiagudo. O sistema nervoso central e os rins também podem ser acometidos.O diagnóstico tem por base o quadro clínico e a biópsia hepática, a qual evidencia colestase crônica e escassez de ductos biliares intralobulares.Já com relação aos principais diagnósticos diferenciais, estão: a deficiência de α-1-antitripsina, infecções virais como a rubéola congênita, o citomegalovírus ou hepatite B.1, além de síndrome de Byler, síndrome de Aegenaes e a síndrome de Zellweger.Até o momento, não há cura para a síndrome de Alagille. Os tratamentos objetivam melhorar a atividade cardíaca e diminuir os efeitos das alterações hepáticas. Em casos de pacientes com doença refratária, o transplante hepático pode ser necessário.A doença costuma estabilizar-se entre os 4 a 10 anos de idade. Embora o prognóstico seja favorável, podem ocorrer complicações, como cirrose, varizes, hemorragia, ascite refratária e peritonite bacteriana espontânea.Fontes:http://www.tuasaude.com/sindrome-de-alagille/http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Alagillehttp://www.news-medical.net/health/What-is-Alagille-Syndrome-(Portuguese).aspxhttp://www.unip.br/comunicacao/publicacoes/ics/edicoes/2006/02_abr_jun/V24_N2_2006_p149-153.pdf