Hiperamonemia Benjamin Constant AM

Informações sobre Hiperamonemia em Benjamin Constant. Encontre aqui médicos especialistas, dicas de prevenção, onde fazer diagnóstico e tratamento da Hiperamonemia e endereços e telefones de hospitais e clínicas em Benjamin Constant.

Clínica São José
(16) 3385-1153
Rua Ângelo Marquesi 88
Tabatinga, São Paulo
 
Santa Casa de Misericordia Sao Miguel
(16) 3385-1617
Rua Catanduva 206
Tabatinga, São Paulo
 
Hospital de Guarnição de Tabatinga
(97) 3412-2403
Avenida Amizade 894
Tabatinga, Amazonas
 
Hospital Unidade Mista de Benjamin Constant
(97) 3415-6240
Rua 13 de Maio 1496
Benjamin Constant, Amazonas
 
Coopermed
(92) 3656-0939
Rua Edson Bitar 63
Manaus, Amazonas
 
Clínica da Amizade
(97) 3412-2645
Avenida Amizade 33
Tabatinga, Amazonas
 
Hospital Militar de Tabatinga
(97) 3412-2403
Avenida Amizade 887
Tabatinga, Amazonas
 
Unidade Mista de Benjamin Constant
(97) 3415-6240
Rua 13 de Maio 1142
Benjamin Constant, Amazonas
 
Clínica Médica de Itacoatiara
(92) 3521-1088
Bc Doutor Luzardo Ferreira de Melo 3092
Itacoatiara, Amazonas
 
Centro Médico Domanoa
(92) 3581-3727
Rua Francisco Queiroz 56 c A
Manaus, Amazonas
 

Hiperamonemia

A hiperamonemia é definida como um transtorno metabólico, no qual é encontrado excesso de amônia na corrente sanguínea. Trata-se de uma condição que representa um grande risco ao seu portador, podendo levar à encefalopatia e morte.A amônia é uma substância resultante do catabolismo de proteínas. Nos seres humanos, antes de ser eliminado para o meio ambiente, a amônia é transformada em ureia, subproduto menos tóxico. A hiperamonemia é resultado de um desbalanço entre o catabolismo (degradação) e o anabolismo (formação) de proteínas.A hiperamonemia pode ser de dois tipos:Primária: causada por um erro no metabolismo do ciclo da ureia, que nas mitocôndrias e citosol, contando com a participação de diferentes enzimas. Neste caso, há a redução da atividade de alguma dessas enzimas.Secundária: causada por defeitos metabólicos, podendo ser por redução da atividade de enzimas que não participam do ciclo da ureia, ou então, por disfunção de células que contribuem significativamente para o metabolismo.As manifestações clínicas incluem:Diminuição da ingestão de alimentos;Letargia;Taquipneia;Hipotermia;Vômitos;Ataxia;Convulsões;Hepatomegalia;Coma.Uma possível complicação deste distúrbio é a ocorrência de encefalopatia hepática, podendo levar à morte.Os achados laboratoriais nos casos de defeitos enzimáticos no ciclo da ureia são:Elevado nível de amônia plasmática;Altos níveis de glutamina e alanina no plasma sanguíneo;Alteração do nível de citrulina no plasma sanguíneo;Baixo nível plasmático de arginina;Alcalose respiratória;Nível normal ou elevado de ácido orótico na urina.O tratamento visa limitar a ingestão de proteína, que será, posteriormente, transformada em amônia, bem como aumentar a excreção desta última. Fármacos comumente utilizados no tratamento de pacientes que apresentam deficiência enzimática no ciclo da ureia são o fenilacetato de sódio e benzoato de sódio. Quadros graves de hiperamonemia devem ser tratados por meio de hemidiálise.Fontes:http://pt.wikipedia.org/wiki/Hiperamonemiahttp://www.perkinelmergenetics.com/HyperammonemiaHyperornithinemiaHomocitrullinemiaSyndrome.htmhttp://newenglandconsortium.org/for-professionals/acute-illness-protocols/urea-cycle-disorders/neonate-infant-child-with-hyperammonemia/