Doença de Creutzfeldt-Jakob Benjamin Constant AM

Informações sobre Doença de Creutzfeldt-Jakob em Benjamin Constant. Encontre aqui médicos especialistas, dicas de prevenção, onde fazer diagnóstico e tratamento da Doença de Creutzfeldt-Jakob e endereços e telefones de hospitais e clínicas em Benjamin Constant.

Clínica da Amizade
(97) 3412-2645
Avenida Amizade 33
Tabatinga, Amazonas
 
Hospital de Guarnição de Tabatinga
(97) 3412-2403
Avenida Amizade 894
Tabatinga, Amazonas
 
Hospital Militar de Tabatinga
(97) 3412-2403
Avenida Amizade 887
Tabatinga, Amazonas
 
Hospital Unidade Mista de Benjamin Constant
(97) 3415-6240
Rua 13 de Maio 1496
Benjamin Constant, Amazonas
 
Clínica São Lucas
(92) 3627-1100
Rua Alexandre Amorim 470
Manaus, Amazonas
 
Clínica São José
(16) 3385-1153
Rua Ângelo Marquesi 88
Tabatinga, São Paulo
 
Santa Casa de Misericordia Sao Miguel
(16) 3385-1617
Rua Catanduva 206
Tabatinga, São Paulo
 
Unidade Mista de Benjamin Constant
(97) 3415-6240
Rua 13 de Maio 1142
Benjamin Constant, Amazonas
 
Cemon
(92) 3584-6631
Rua Acre 12
Manaus, Amazonas
 
Risonildo Carneiro de Almeida
(92) 3584-1808
Rua Acre 12
Manaus, Amazonas
 

Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a mais comum das doenças priônicas humanas, caracterizada por um quadro de demência rapidamente progressiva, desordem na marcha, postura rígida, crises epilépticas e paralisia facial que confere ao indivíduo acometido a aparência de sempre estar sorrindo. Esta doença faz parte do grupo das encefalopatias espongiformes.A DCJ foi descrita pela primeira vez em 1920, sendo que em 1968 foi transmitida com sucesso para um chimpanzé, provando a existência de um agente infeccioso. No entanto, este agente era resistente às técnicas que inativavam ácidos nucléicos, porém, não às técnicas que resultavam em proteólise.Nos anos 80 foi detectada a presença de uma determinada proteína nos tecidos de portadores de encefalopatias espongiformes, denominada PrP (proteinase-resistant protein). Prussiner levantou a hipótese de que esta fosse o agente infeccioso e instituiu o termo príon. Pesquisas realizadas subsequentemente evidenciaram que a proteína PrP, juntamente com os processos patológicos (PrPres) era uma isoforma de uma proteína geralmente sintetizada pelo próprio hospedeiro (PrPsen), localizada no cromossomo 20. Nas afecções relacionadas a príons, a PrPsen, sofre uma alteração em sua estrutura, sendo a nova forma acumula-se nos neurônios, levando à morte celular.Atualmente existem quatro formas dessa doença, que são:Esporádica: esta forma representa 85% dos casos, apresentando incidência de 0,5 a 1,5 casos por milhão a cada ano. Não há variação sazonal dos casos e nem fatores de riscos relacionados.Familiar: representa 10-15% dos casos e possui um padrão de transmissão do tipo autossômico dominante.Iatrogênica: esta forma foi observada em 1974 depois de um transplante de córnea, sendo descrita desde então com uso de enxertos de dura máter, administração de hormônios do crescimento humano e utilização de instrumentos em neurocirurgias esterilizados inadequadamente.Nova variante: esta forma é a denominada encefalopatia espongiforme (BSE, mais conhecida como a “doença da vaca louca”), que foi citada anteriormente. Existem poucos casos descritos dessa forma.Ocorre mais comumente em indivíduos na faixa etária entre 50 e 70 anos (80% dos casos). O início das manifestações clínicas varia, sendo que um terço dos indivíduos estas caracterizam-se por sintomas vagos como fadiga, alterações do sono ou anorexia. Outro terço inicia-se com amnésia, confusão mental ou alterações comportamentais. O grupo restante apresenta sinais focais como afasia, hemiparesia, ataxia ou amiotrofia. A progressão dessa enfermidade é rápida, causando degeneração cognitiva e o surgimento de mioclonias, podendo estar presentes também outros sinais clínicos como coreoatetose, ataxia ou sintomatologia de comprometimento do segundo neurônio motor. No final do quadro, o paciente fica acinético, podendo não apresentar mais quadro de mioclonia. O tempo médio de sobrevida gira em torno de 5 meses, sendo que aproximadamente 80% dos paciente evoluem para o óbito em menos de um ano.Normalmente, no começo do quadro, o eletroencefalograma apresenta-se normal, mas ao passo que o quadro evolui, em mais de 80% dos pacientes esse exame revela descargas agudas periódicas, normalmente trifásicas e sincrônicas de 0,5 Hz em algum momento durante o curso do transtorno.Da mesma forma que ocorre com o eletroencefalograma, exames de imagem como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética, podem apresentar resultados normais no início da doença, sendo que, à medida que a enfermidade evolui, evidenciam uma atrofia cerebral generalizada e hiperdensidade nos gânglios da base.Com relação ao diagnóstico laboratorial, este não apresenta alterações nas provas de atividade inflamatória nem anticorpos que neutralizem o agente. Raramente pode ser observado um ligeiro aumento das proteínas no líquido cefalorraquidiano. Essa proteína apresenta sensibilidade de 96% e especificidade de 99% para a DCJ.O melhor modo de diagnóstico para essa doença é por meio da analise histopatológica do tecido cerebral com coloração imunohistoquímicas para PrPres. Os achados mais importantes são:Alterações espongiformes;Astrocitose;Perda neuralPlacas mielóides são observadas em 10% dos casos da forma esporádica.Não há cura para doença, nem uma terapêutica capaz de atrasar a evolução da afecção. A única opção é a realização de medidas paliativas, por meio do tratamento sintomático. Como esta doença é contagiosa, é necessário evitar o transplante ou a ingestão de tecidos infectados.Fontes:http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Creutzfeldt-Jakobhttp://www.manualmerck.net/?id=212&cn=1798http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/ency/article/000788.htmhttp://www.unifesp.br/dneuro/neurociencias/217_relato.pdfhttp://www.medcenter.com/medscape/Content.aspx?id=545http://virtualpsy.locaweb.com.br/index.php?art=79&sec=16