Adrenoleucodistrofia Macapá, Amapá

Informações sobre Adrenoleucodistrofia em Macapá. Encontre aqui médicos especialistas, dicas de prevenção, onde fazer diagnóstico e tratamento da Adrenoleucodistrofia e endereços e telefones de hospitais e clínicas em Macapá.

Hemodiagnóstico
(96) 3217-0700
Avenida Coaracy Nunes 892
Macapá, Amapá
 
Cemed
(96) 3241-1686
Rua Jovino Dinoá 4386
Macapá, Amapá
 
Arivaldo de Souza Nunes
(96) 3223-7334
Avenida Henrique Gallucio 1242
Macapá, Amapá
 
Consultório Dra Gisele Ghammachi
(96) 3222-0771
Avenida Raimundo Álvares da Costa 1227
Macapá, Amapá
 
Odonto-Patty
(96) 3222-0315
Avenida Amazonas 26
Macapá, Amapá
 
Selma Maria Dagher
(96) 3223-8959
Avenida Raimundo Álvares da Costa 1227
Macapá, Amapá
 
I o M Instituto de Oncologia e Mastologia
(96) 3261-1560
Tv Joaquim Gouveia 160 s B
Macapá, Amapá
 
Hospital Santa Bárbara
(96) 3225-5150
Avenida Ana Nery 890
Macapá, Amapá
 
Paulo Roberto Balbino
(96) 3223-0576
Avenida 13 de Setembro 543
Macapá, Amapá
 
Policlínica de Macapá
(96) 3241-3164
Rua Jovino Dinoá 4126
Macapá, Amapá
 

Adrenoleucodistrofia

A adrenoleucodistrofia (ALD), é uma enfermidade de origem genética, rara, englobada dentro do grupo das leucodistrofias, responsável por afetar o cromossomo X, sendo esta uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida pelas mulheres portadoras e que acomete quase que exclusivamente os homens.Esta doença caracteriza-se por uma alteração do metabolismo dos peroxissomos, resultando em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa (AGCML) formados por 24 a 26 átomos de carbono no organismo, especialmente no cérebro e nas glândulas adrenais (também chamada de supra-renais). Este acúmulo está relacionado ao processo de desmielinização dos axônios acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.Existem diferentes formas da doença, que são:Neonatal: este tipo manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes afetados responsáveis pela forma neonatal da ALD, não se localizam no cromossomo Y, ou seja, afeta tanto indivíduos do sexo masculino quanto do feminino. Neste caso, os portadores apresentam um tempo de sobrevida de 5 anos. O quadro caracteriza-se por retardo, disfunção adrenal, deterioração neurológica, degeneração da retina, convulsões, hipertrofia hepática, anomalias faciais e musculatura fraca.Clássica ou infantil: esta é a forma mais grave da ALD, sendo apresentada por aproximadamente 35% dos portadores da doença. Manifesta-se entre os 4 a 10 anos de idade, sendo que o tempo de sobrevida gira ao redor dos 10 anos. A sintomatologia apresentada por esses pacientes são: problemas de percepção; disfunção adrenal; perda de memória, da visão, da audição, da fala; problemas nos movimentos de marcha; demência severa.Adulta: esta forma é mais leva do que a clássica, manifestando-se no início da adolescência ou no início da idade adulta. Este tipo apresenta sobrevida de décadas. O quadro clínica caracteriza-se por dificuldade de deambulação, disfunção adrenal, impotência, incontinência urinária e deterioração neurológica.ALD em mulheres: embora esta doença manifeste-se especialmente nos homens, mulheres portadoras também podem apresentar uma forma leve de ALD, apresentando sintomas como ataxia, fraqueza ou paralisia das pernas.Os tratamentos para esta afecção são complicados ou ineficientes para sua cura completa. O mais conhecido é o azeite de Lorenzo, que foi desenvolvido pelo pai de um menino portador da doença, história que foi retratada no filme “Lorenzo’s Oil” (O óleo de Lorenzo). Esta terapia consiste em introduzir na dieta dos pacientes um composto de azeites. Existe também a opção do transplante de medula óssea, sendo este ainda o mais eficaz.Fontes:http://pt.wikipedia.org/wiki/Adrenoleucodistrofiahttp://www.arquivosdeorl.org.br/conteudo/acervo_port.asp?id=637http://www.tuasaude.com/adrenoleucodistrofia-doenca-de-lorenzo/http://contenidos.universia.es/html_trad/traducirNoticia/params/noticia/cfd/seccion/8/titulo/LUCHA-CONTRA-ADRENOLEUCODISTROFIA.htmlhttp://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2003-16/4/285a288.pdfhttp://www.prp.unicamp.br/pibic/congressos/xvcongresso/cdrom/pdfN/810.pdf