Adrenoleucodistrofia Benjamin Constant AM

Informações sobre Adrenoleucodistrofia em Benjamin Constant. Encontre aqui médicos especialistas, dicas de prevenção, onde fazer diagnóstico e tratamento da Adrenoleucodistrofia e endereços e telefones de hospitais e clínicas em Benjamin Constant.

Clínica da Amizade
(97) 3412-2645
Avenida Amizade 33
Tabatinga, Amazonas
 
Hospital de Guarnição de Tabatinga
(97) 3412-2403
Avenida Amizade 894
Tabatinga, Amazonas
 
Hospital Militar de Tabatinga
(97) 3412-2403
Avenida Amizade 887
Tabatinga, Amazonas
 
Unidade Mista de Benjamin Constant
(97) 3415-6240
Rua 13 de Maio 1142
Benjamin Constant, Amazonas
 
Pontesclin
(92) 3232-2032
Rua Japurá 214
Manaus, Amazonas
 
Clínica São José
(16) 3385-1153
Rua Ângelo Marquesi 88
Tabatinga, São Paulo
 
Santa Casa de Misericordia Sao Miguel
(16) 3385-1617
Rua Catanduva 206
Tabatinga, São Paulo
 
Hospital Unidade Mista de Benjamin Constant
(97) 3415-6240
Rua 13 de Maio 1496
Benjamin Constant, Amazonas
 
Otorrino e Diagnose
(92) 3234-3817
Rua Tapajós 531
Manaus, Amazonas
 
Análises Clínica Zona Leste
(92) 3249-6128
Avenida Autaz Mirim 7
Manaus, Amazonas
 

Adrenoleucodistrofia

A adrenoleucodistrofia (ALD), é uma enfermidade de origem genética, rara, englobada dentro do grupo das leucodistrofias, responsável por afetar o cromossomo X, sendo esta uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida pelas mulheres portadoras e que acomete quase que exclusivamente os homens.Esta doença caracteriza-se por uma alteração do metabolismo dos peroxissomos, resultando em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa (AGCML) formados por 24 a 26 átomos de carbono no organismo, especialmente no cérebro e nas glândulas adrenais (também chamada de supra-renais). Este acúmulo está relacionado ao processo de desmielinização dos axônios acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.Existem diferentes formas da doença, que são:Neonatal: este tipo manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes afetados responsáveis pela forma neonatal da ALD, não se localizam no cromossomo Y, ou seja, afeta tanto indivíduos do sexo masculino quanto do feminino. Neste caso, os portadores apresentam um tempo de sobrevida de 5 anos. O quadro caracteriza-se por retardo, disfunção adrenal, deterioração neurológica, degeneração da retina, convulsões, hipertrofia hepática, anomalias faciais e musculatura fraca.Clássica ou infantil: esta é a forma mais grave da ALD, sendo apresentada por aproximadamente 35% dos portadores da doença. Manifesta-se entre os 4 a 10 anos de idade, sendo que o tempo de sobrevida gira ao redor dos 10 anos. A sintomatologia apresentada por esses pacientes são: problemas de percepção; disfunção adrenal; perda de memória, da visão, da audição, da fala; problemas nos movimentos de marcha; demência severa.Adulta: esta forma é mais leva do que a clássica, manifestando-se no início da adolescência ou no início da idade adulta. Este tipo apresenta sobrevida de décadas. O quadro clínica caracteriza-se por dificuldade de deambulação, disfunção adrenal, impotência, incontinência urinária e deterioração neurológica.ALD em mulheres: embora esta doença manifeste-se especialmente nos homens, mulheres portadoras também podem apresentar uma forma leve de ALD, apresentando sintomas como ataxia, fraqueza ou paralisia das pernas.Os tratamentos para esta afecção são complicados ou ineficientes para sua cura completa. O mais conhecido é o azeite de Lorenzo, que foi desenvolvido pelo pai de um menino portador da doença, história que foi retratada no filme “Lorenzo’s Oil” (O óleo de Lorenzo). Esta terapia consiste em introduzir na dieta dos pacientes um composto de azeites. Existe também a opção do transplante de medula óssea, sendo este ainda o mais eficaz.Fontes:http://pt.wikipedia.org/wiki/Adrenoleucodistrofiahttp://www.arquivosdeorl.org.br/conteudo/acervo_port.asp?id=637http://www.tuasaude.com/adrenoleucodistrofia-doenca-de-lorenzo/http://contenidos.universia.es/html_trad/traducirNoticia/params/noticia/cfd/seccion/8/titulo/LUCHA-CONTRA-ADRENOLEUCODISTROFIA.htmlhttp://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2003-16/4/285a288.pdfhttp://www.prp.unicamp.br/pibic/congressos/xvcongresso/cdrom/pdfN/810.pdf